Меню Закрыть

Гидроцефалия или водянка головного мозга


Содержание:

Гидроцефалия — накопление ликвора (цереброспинальной жидкости) в избыточном объеме в отделах черепа (преимущественно, в желудочках, подоболочечном пространстве мозга). Заболевание сопровождается признаками повышенного внутричерепного давления, расширением участков, заполненных жидкостью, и постепенной атрофией мозга.

Синоним — водянка головного мозга.

Патогенез заболевания

Гидроцефалия у ребенка

При нормальном функционировании организма белое вещество омывается ликвором — прозрачной жидкостью, питающей и защищающей мозг. Ликвор циркулирует по субарахноидальному пространству — промежутку между сосудистой и мягкой оболочками обеих полушарий и мозжечка. Существуют места скопления жидкости — соединяющиеся меду собой и с пространством спинного мозга «цистерны», расположенные на основании черепа. Внутри головы ликвор также находится в 4-х желудочках.

Цереброспинальная жидкость продуцируется из плазмы крови в сплетениях сосудов желудочков мозга. Общий объем ликвора в норме — 150 мл.; выработка и всасывание находятся в изменяющемся равновесии (вследствие постоянного обновления), так же, как давление внутри черепной коробки. Нарушение этого равновесия и избыточное накопление ликвора возможно при сбоях в его циркуляции, в результате патологического уменьшения всасываемости или повышения продуцирования.

У кого может появляться гидроцефалия?

Чаще заболевание является врожденным, при этом аномальные процессы развиваются у новорожденных в первые дни или месяцы после появления на свет.

У взрослых гидроцефалия наблюдается в любом возрасте по мере воздействия провоцирующих факторов (травмы, инфекции и т.д.).

Отмечено некоторое увеличение числа случаев водянки с возрастом, особенно — среди мужчин старше 60 лет. Общее число регистрируемых больных — около 2-х на 10000 населения.

Причины водянки мозга

Желудочки

 

Патологическое скопление черепно-мозговой жидкости происходит при нарушениях в системе его продукции, всасывания и циркуляции, чаще всего — в результате обструктивного процесса в желудочках или пространстве между оболочками мозга. Гораздо реже встречается истинная гиперпродукция жидкости — генетически обусловленное состояние.

У детей болезнь может быть следствием врожденных пороков центральной нервной системы (например, неполного закрытия позвоночного канала), опухолей или родовых травм, асфиксии при родах, а также патологий сосудистых пучков. В период внутриутробного формирования плода на возникновение водянки могут повлиять и болезни, перенесенные матерью — токсоплазмоз, краснуха, цитомегаловирусная инфекция, герпес (первичные эпизоды), другие вирусные заболевания.

Во взрослом возрасте гидроцефалия может развиваться после следующих состояний и заболеваний:

  • Черепно-мозговые травмы.
  • Тяжелые паразитарные инвазии.
  • Злокачественные опухоли мозга.
  • Аневризмы.
  • Геморрагический, ишемический инсульты.
  • Менингит и другие инфекционные поражения мозга.
  • Туберкулез.
  • Болезнь Альцгеймера.
  • Артериальная гипертензия.
  • Спайки, рубцы.
  • Состояния, при которых развивается гипоксия мозга.
  •  Папиллома ворсинчатого сосудистого сплетения.

К факторам риска можно отнести:

  • хронический алкоголизм;
  • наркоманию, особенно- кокаиновую, амфетаминовую;
  • хирургические вмешательства на черепе;
  • пожилой возраст.

Классификация

Существует несколько принципов дифференцирования типов заболевания. В зависимости от времени возникновения гидроцефалия может быть врожденной, приобретенной.

По причине появления приобретенные формы болезни классифицируются следующим образом:

  • Окклюзионная, или закрытая. В этом случае наблюдается нарушение циркуляции черепно-мозговой жидкости из-за окклюзии (перекрытия) проводящих путей тромбом, спайками, опухолями, аневризмой, гематомой и т.д. В свою очередь, этот тип болезни подразделяется на проксимальную (в области желудочков) и дистальную (в зоне базальных цистерн) гидроцефалию.
  • Дизрезорбтивная, или открытая. Причиной водянки становятся сбои в системе всасывания ликвора из-за поражения ворсинок, грануляций, венозных синусов.
  • Гиперсекреторная. Этот вид болезни — следствие избытка продуцируемой цереброспинальной жидкости, например, по причине образования папилломы на сосудистых пучках.

По зоне локализации выделяют:

  • Наружная гидроцефалия (скопление жидкости в субарахноидальном пространстве).
  • Внутренняя гидроцефалия (избыточный объем ликвора расположен в желудочках). Такой вид болезни встречается намного чаще, чем предыдущий.
  • Смешанная гидроцефалия (при этой форме болезни цереброспинальная жидкость находится в обоих участках).

По степени увеличения объема жидкости и внутричерепного давления:

  • умеренная гидроцефалия;
  • выраженная гидроцефалия.

[tip]По типу течения болезнь может быть острой (симптомы нарастают за несколько суток), подострой (развитие происходит за 1 месяц), хронической (симптомокомплекс формируется через 3-6 месяцев).[/tip]

Симптомы и признаки

Клиническая картина болезни у взрослых и детей существенно различается.

Основными признаками открытой (дизрезорбтивной) гидроцефалии в старшем возрасте являются:

  • нарушения мочеиспускания (как привило, недержание мочи), отсутствие контроля над опорожнением кишечника вследствие парапареза низа тела;
  • неправильная походка, проблемы с расположением конечностей в положении стоя;
  • психические отклонения (расстройства речи, памяти, ориентации во времени, пространстве).

Необходимо отметить, что подобные симптомы развиваются уже через 3-6 недель после события, ставшего причиной гидроцефалии.

Первыми же признаками (через 1-2 недели) становятся нарушения сна, отсутствие интереса к жизни, плохое настроение, апатия, забывчивость, особенно в числовом счете, возрасте, датах.

Острая окклюзионная гидроцефалия в связи с оказанием влияния на внутричерепное давление может приводить к присоединению:

  • сильных головных болей, особенно — по утрам;
  • тошноты, рвоты;
  • сонливости, вялости (плохой прогностический признак, означающий прогрессирование болезни);
  • застоя, отека и атрофии дисков зрительного нерва, нистагма (нарушение движения глаза);
  • кровоизлияний в сетчатку;
  • иногда — к слепоте.

В тяжелых случаях окклюзионной гидроцефалии появляются частые обмороки, головокружения, нередко — нарушения работы сердца и легких, полное отсутствие контроля над собственным телом, неадекватное поведение и прочие грубые неврологические нарушения, а также быстрый рост окружности черепа.

Симптомокомплекс водянки мозга у детей может включать:

  • значительно увеличенная шарообразная голова;
  • маленькое лицо;
  • нависание лба над глазницами;
  • тонкая кожа на черепе;
  • очень четкий рисунок вен на голове;
  • выбухание родничков (у новорожденных).

Среди неврологических симптомов преобладают парезы нижних конечностей, поражение органов зрения, слуха, лицевых нервов, эпилептические явления, головные боли, рвота. Часто развиваются эндокринные болезни, а также ожирение. Задержка умственного развития больных детей может варьировать от легкой до полной идиотии.

Нередко у ребенка с гидроцефалией развиваются хороший музыкальный слух, исключительная способность к запоминанию определенной информации и т.д.

Последствия и осложнения заболевания

Заболевание неуклонно ведет к энцефаломаляции (некрозу, размягчению) и атрофии мозга вследствие нарушения кровоснабжения его участков. Часто эти процессы необратимы и быстро приводят к инвалидизации человека, утере им умственных и двигательных способностей. Распространенное осложнение — дислокационный синдром — причина сдавливания отделов головного мозга и развитие угнетенного сознания и комы. Если происходит компрессия продолговатого мозга, человек быстро погибает из-за отказа работы легких и сердца

Если гидроцефалия врожденная, прогрессирование ее может приостановиться в любом возрасте. В таком случае наблюдается выздоровление — частичное или полное. Наоборот, если болезнь быстро развивается, дети редко доживают до возраста 5-6 лет, умирая от дистрофии внутренних органов, пролежней, присоединения пневмоний, хронической почечной недостаточности, гломерулонефрита.

Диагностика

При наличии характерных признаков заболевания, особенно — при быстром росте головы ребенка, необходимо срочно обратиться к детскому невропатологу. Методами обследования являются: нейросонография (до 2-х летнего возраста), осмотр глазного дна, для уточнения формы водянки и локализации скопления жидкости — КТ, МРТ головы. Если симптомы гидроцефалии присутствуют при рождении, обследование проводит неонатолог.

У взрослых вместо томографических исследований может быть выполнена рентгенография черепа, ангиография. В случае возникновения болезни после перенесенных вирусных инфекций проводятся лабораторные тесты на ДНК или антитела возбудителей. Во взрослом возрасте водянку необходимо дифференцировать с опухолями головного мозга, у детей — с последствиями рахита.

Лечение гидроцефалии

По медленном прогрессировании болезни у детей, а также в случае возникновения открытой формы гидроцефалии у взрослых проводится консервативное лечение:

  • Снижение внутричерепного давления — диакарб, фуросемид длительно (в течение нескольких месяцев).
  • Уменьшение количества циркулирующей жидкости — манит, глицерин.
  • Укрепление сосудов и сохранение электролитного баланса — препараты калия.
  • Средства для уменьшения выработки ликвора — ацетазоламид.
  • У грудных детей применяется лечебная пункция — удаление части жидкости через роднички.
  • Общеукрепляющая терапия — соляные и хвойные ванны, витамины, десенсибилизирующие препараты.
  • При приобретенной форме гидроцефалии обязательно проводится терапия заболевания, вызывающего накопление ликвора.
При неэффективности медикаментозного лечения выполняется хирургическая операция, часто способная помочь достичь выздоровления (полного или частичного) или спасти жизнь больному.

Популярным методом хирургии водянки головного мозга остается шунтирование с установкой специальных систем: вентрикулярный катетер внедряется в боковые желудочки, клапан — регулирует отток ликвора, периферический катетер ставится в брюшную полость или предсердия для оптимизации всасывания жидкости. Возможно и выполнение вентрикулоуретеростомии — выведение ликвора в мочеточник, после предварительного иссечения одной почки. К сожалению, шунтирующие операции имеют множество недостатков и осложнений — инфицирование шунта, его механические повреждения, нарушение работы, медленный отток ликвора, что требует повторного вмешательства.

Более современным методом лечения становятся эндоскопические операции — вентрикулоцистерностомия дна желудочков, акведуктопластика, малоинвазивная установка шунтов. Такие вмешательства имеют множество преимуществ перед открытыми, позволяют больному быстрее вернуться к полноценной жизни, малотравматичны.

При окклюзионной гидроцефалии показано удаление препятствия оттоку жидкости (опухоли, аневризмы). В этом случае проводят трепанацию черепа и устраняют причину окклюзии ликворопроводящих путей, нередко — с созданием новых. Существуют и паллиативные операции — вмешательства, позволяющие несколько замедлить болезнь и снизить ее симптомы, например, спинномозговая и вентрикулярная пункции, наружный дренаж. Противопоказанием к любой операции становится текущий воспалительный процесс в оболочке мозга, необратимые изменения (глухота, слепота, психические отклонения, эпилепсия).

Образ жизни при гидроцефалии

Дети и взрослые с подобным заболеванием пожизненно находятся на учете у специалиста (невролога, педиатра). Зачастую больным требуется постоянный уход, помощь в выполнении простейших действий. Дети с гидроцефалией не посещают детский сад, занимаются в специальных школах.

Профилактика гидроцефалии

Важнейшее правило — соблюдать все рекомендации врача по приему лекарств во время беременности, а также избегать любых инфекционных заболеваний, особенно — вирусных. Перед планированием беременности рекомендуется сделать прививки против некоторых заболеваний, если ранее не возникало их эпизодов. Строго воспрещается курить или потреблять алкоголь при вынашивании плода!

Взрослым нужно вовремя диагностировать и лечить заболевания центральной нервной системы, сердца, сосудов и позвоночника, предотвращать травмы головы, вести здоровый активный образ жизни, укреплять иммунитет, снижать вес.